Ядерная желтуха новорожденных симптомы, последствия и терапия

Причины патологии

Непрямой билирубин иначе называется свободным. Он образуется при распаде гемоглобина, когда исчерпавшие срок существования или повреждённые эритроциты (красные клетки крови) разрушаются в селезёнке. Стабилизирован альбумином (белком крови).

Через почки или желчевыводящие протоки покинуть организм непрямая фракция не может, для этого нужно завершить цикл преобразований. В клетках печени (гепатоцитах) билирубин конъюгируется (связывается) с глюкуроновой кислотой и выделяется с жёлчью в кишечник.

Билирубинсвязывающая способность плазмы крови определяет риск развития ядерной желтухи. У недоношенных детей она значительно ниже, чем у родившихся в нормальные сроки, поэтому билирубиновая энцефалопатия встречается в первой группе гораздо чаще.

Когда количество непрямого билирубина превышает допустимый порог – он составляет 170 мкмоль/л у недоношенных и 255 мкмоль/л и выше у остальных малышей, – появляются симптомы повреждения центральной нервной системы.

Симптомы

Клиническая картина развивается в несколько фаз. Первая фаза характерна для первых нескольких дней жизни малыша. Наблюдается угнетение деятельности центральной нервной системы, резко снижается двигательная активность, мышечный тонус верхних и нижних конечностей заметно снижен. Ребенок не может самостоятельно совершать сосательные движения, периодически останавливается дыхание.

Вторая фаза заболевания развивается на 4–5 день от начала появления симптоматики и продолжается несколько дней или даже недель. Характеризуется чрезмерным повышением тонуса мышц рук и ног, гипертермией. Появляется спазм спинных и шейных мышц, из-за чего ребенок принимает неестественную выгнутую позу, а также возникает неестественный пронзительный крик, который специалисты называют «мозговым». Также врачи отмечают положительный симптом Грефе – при вращении ребенком головы глазное яблоко перемещается книзу, а над радужной оболочкой остается широкая белая полоса. Этот симптом еще называют симптомом «заходящего солнца».

Третья фаза ядерной желтухи напоминает период выздоровления, однако это лишь кажущееся благополучие. Четвертая фаза развивается ближе к 6–8 месяцу жизни. Она проявляется рядом неврологических осложнений и последствий:

  • детский церебральный паралич;
  • парезы и параличи;
  • непроизвольные патологические движения руками и ногами, гримасы;
  • резкое снижение остроты слуха вплоть до полной глухоты;
  • задержка психического развития;
  • нарушение работы мышц артикуляционного аппарата.

Важно! У недоношенных малышей патология не развивается пофазно. Для них характерно угнетения работы ЦНС, снижение тонуса мышц

В дальнейшем – нарушение физического и психического развития.

Обмен билирубина в организме

Гемоглобин, миоглобин и ферменты, содержащие железо, считаются источником билирубина. При их распаде в клетках печени, селезенке и костном мозге происходит образование непрямой фракции билирубина, которая в большом количестве считается опасной для организма. Эта фракция попадает в кровь, она не растворяется в воде. Соединяясь с альбумином, непрямой билирубин поступает к гепатоцитам (клеткам печени), где происходит ряд биохимических трансформаций, в результате которых непрямая фракция становится прямой.

Прямая фракция уже растворима в воде, она поступает из печеночных клеток в желчь. Далее в период активной фазы пищеварения желчь из желчного пузыря, где она накапливается и усиливает свою концентрацию, через сфинктер Одди изливается в двенадцатиперстную кишку. Билирубин в составе желчи проходит далее по кишечнику, где под воздействием ряда веществ расщепляется до уробилиногена и стеркобилиногена.

Стеркобилиноген в составе каловых масс выводится из организма. Кстати, при соединении с молекулами воздуха это вещество изменяет свою структуру, становясь стеркобилином, от которого и зависит оттенок кала. Некоторое количество уробилиногена возвращается обратно в печень, где и завершает свой «круговорот». Часть стеркобилиногена выводится с почками, придавая моче желтый или соломенный цвет.

Причины и механизм развития

Ядерная желтуха, которую еще называют билирубиновой энцефалопатией, относится к непрямому виду гипербилирубинемии. То есть патология развивается при высоких цифрах непрямой фракции вещества в крови. Ядерной ее называют потому, что уровень билирубина настолько высок, что он пересекает гематоэнцефалический барьер и прокрашивает базальные ганглии и ядра головного мозга.

У новорожденных детей подобное возникает в результате малого количества альбумина в сыворотке крови, а ведь именно он должен связывать непрямой билирубин. Также билирубин может вытесняться из комплекса с альбумин-конкурентными лигандами. Последнее характерно для младенцев с сепсисом и ацидозом, отеками, обширным кровоизлиянием в головном мозге из-за родовой травматизации.

Повысить проницаемость гематоэнцефалического барьера ребенка могут гипоксия и инфекции, протекавшие в момент вынашивания или при родах. У недоношенных младенцев структуры центральной нервной системы не полностью зрелые, что также может быть провоцирующим фактором. В группу риска входят новорожденные с гемолитической болезнью, поскольку на фоне заболевания количество непрямой фракции билирубина заметно повышается. Прогноз в подобной ситуации неблагоприятный, поскольку чреват развитием инвалидности и даже летальным исходом.

Другие провоцирующие факторы:

  • гиперосмолярность крови ребенка;
  • критическое снижение артериального давления и температуры тела;
  • голодание;
  • низкий показатель сахара в крови;
  • применение ряда лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, цефалоспорины, полусинтетические пенициллины).

Патологический процесс развивается уже в первые часы или дни жизни (это первый диагностический признак, позволяющий дифференцировать состояние с физиологической желтухой, которая возникает на несколько дней позже). Продолжительность желтушности кожных покров и слизистых оболочек держится довольно долго – более двух недель.

Считается, что средний показатель непрямого билирубина, при котором появляются признаки ядерной желтухи – 340–425 мкМ/л, однако эта цифра не является «порогом». Развитие клинической картины может начаться при меньших или больших цифрах, что зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка. Для недоношенных с массой тела менее 1 кг средний критический показатель – более 171 мкМ/л.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Логотип сайта MEDIC-HELP.RU

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются