Синдром Гудпасчера

Лечение

В случае если признаки легочных кровотечений отсутствуют, прием гормонов внутрь начинают сразу. Согласно проведенным исследованиям, вырастает эффект от приема гормональных средств в комплексе с иммунодепрессантами — циклофосфамидом или азатиоприном.

Для лечения заболевания используются следующие лекарственные средства:

  • Преднизолон.
  • Индометацин.
  • Курантил.
  • Азатиоприн.

В   1976 году  Мухин Н.А предложил  алгоритм  лечения   синдрома  Гудпасчера.  Применялись:

  1. Преднизолон 1мг/кг  в сутки;
  2. Циклофосфамид 3 мг/кг в сутки;
  3. Плазмаферез – сеансы  проводятся  ежедневно  в  течение   2 недель. 4  литра  плазмы  крови   меняется  на   5% раствор  альбумина,  а  также  на  свежезамороженную  плазму  одногруппной крови. Если  присутствует  легочное  кровотечение  дополнительно  вводится  300-400  мл свежезамороженной  плазмы.

После   основного  лечения   назначается  поддерживающее  со  сниженными   дозами  основных  препаратов.

Предлагается  впоследствии  решить  вопрос  об  использовании  иммуноадсорбции и монотерапии  циклоспорином  А.

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в {amp}gt;50% случаев.

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике

Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором. Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания.

При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель. В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Как проводится диагностика синдрома Гудпасчера

Данный диагноз ставится больному только после проведения всех диагностических процедур, которые назначает врач, исходя из признаков заболевания, а также его симптомов и анамнеза. Особую роль во время проведения диагностики имеет семейный анамнез, ведь именно наследственность считается главной причиной появления болезни.

По мнению врачей, основным диагностическим методом считается выявление в крови пациента определённых антител на основе сыворотки, которые дают понять о течении в организме синдрома Гудпасчера. Чтобы выявить антитела в токе крови, врачи используют специальные тесты.

Если такие тесты покажут наличие антител, врач назначает некоторые диагностические методы, по которым можно подтвердить или полностью опровергнуть течение синдрома Гудпасчера.

К ним можно отнести:

  • проведение клинического анализа мочи,мокроты и крови;
  • иммунограмма;
  • взятие из поражённых органов клеток для проведения их микроскопического обследования;
  • проведение рентгена лёгких;
  • УЗИ почек;
  • эхокардиография;
  • изменение скорости, объёма и выхода воздуха из лёгких;
  • электрокардиография.

Каждый вид процедуры назначается врачом, исходя из симптомов болезни, а также общего состояния здоровья. Если по проведению анализа крови доктору становится понятно, что у пациента синдром Гудпасчера, он назначает ему только анализ мочи и УЗИ почек, чтобы удостовериться в их поражении.

Как проявляется

Течение болезни прогрессирующее, неблагоприятное, но не однотипное. Характерные признаки — легочные кровотечения (кровохарканье) и анемия гипохромная железодефицитная. Вскоре к ним присоединяются следующие симптомы:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • иногда легкий цианоз и повышение температуры.

У многих больных наблюдается общая слабость и боль в суставах, однако эти признаки могут отсутствовать или слабо выражены.

В большинстве случаев начинается с легочных проявлений синдром Гудпасчера. Симптомы почечные присоединяются спустя некоторое время. Среди них:

  • гематурия (кровь в моче);
  • протеинурия (белок в моче);
  • цилиндрурия (цилиндрические тельца из свернувшихся клеток крови, белка и других элементов в моче);
  • отеки периферические;
  • повышение в крови остаточного азота.

Анемия тем временем продолжает прогрессировать. Больной может умереть от первого же легочного кровотечения. Если его удалось пережить, может наступить относительная ремиссия патологического процесса в легких, хотя чаще всего геморрагические проявления с кровохарканьем рецидивируют.

Поражение почек, как правило, не тяжелое, но быстро прогрессирующее, приводящее к почечной недостаточности с олигурией (сниженным выделением мочи — менее 400 мл в сутки) и быстрой смерти — в течение нескольких месяцев. При стремительном течении за несколько недель может привести к летальному исходу синдром Гудпасчера. Симптомы патологии в процентном отношении выглядят следующим образом:

  • железодефицитная анемия — у 98% больных;
  • кровохарканье — у 90%;
  • очаговые тени на рентгеновском снимке в результате скопления крови в альвеолах — у 90%;
  • протеинурия — у 88%;
  • одышка (как правило, при нагрузке) — у 60%;
  • кашель — у 40%;
  • лихорадка — у 20%;
  • цианоз слизистых, бледность кожных покровов — у 50%;
  • лейкоцитоз — у 50%;
  • периферические отеки — у 25%;
  • влажные или сухие хрипы — у 40%.
  • слабость, недомогание, повышенная утомляемость — в 50% случаев;
  • у многих пациентов отмечается потеря веса.

Пока остается открытым вопрос о первичной локализации процесса. Легочные проявления чаще всего опережают нефротические на несколько месяцев. Почечные появляются первыми в 10% случаев. По имеющимся данным, 20% пациентов перед началом болезни перенесли ОРВИ.

Синдром Гудпасчера диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний

Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

  • спирометрия;
  • УЗИ почек;
  • ЭКГ.

затруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • геморрагический васкулит;
  • эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
  • недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
  • криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

  • анализ крови клинический;
  • анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
  • анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
  • рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
  • анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
  • биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Отличать  синдром  Гудпасчера  необходимо  от:

  • гломерулонефрита;
  • идиопатического гемосидероза  лёгких;
  • болезни Шенляйна-Геноха;
  • узелкового  периартериита;
  • криоглобулинемии;
  • гранулематоза  Вегенера;
  • микроскопического  полиангиита;
  • системной  красной  волчанки;
  • милиарного  туберкулёза  лёгких;
  • лептоспироза;
  • вирусной  пневмонии;
  • опухолей  почек.

Лечение синдрома Гудпасчера


При наличии легочного кровотечения и прогрессирования гломерулонефрита пациентам назначается гормональная терапия ударными дозами Метипреда или его комбинацией с Циклофосфаном.

Для удаления циркулирующих комплексов антиген–антитело используется плазмаферез через день на протяжении 2 -3 недель.

Если достигнута ремиссия болезни, подтвержденная лабораторными и рентгенологическими методами обследования, то применяют поддерживающие дозы гормонов, переливание крови, препараты для лечения анемии.

Прогрессирование недостаточности функции почек является показанием к гемодиализу и планированию трансплантации почки. При этом развитие нефрита в пересаженном органе – это частое осложнение.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность. Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче

Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы. При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Синдром Гудпасчера что это такое простыми словами

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек.

Клиника заболевания

В зависимости от состояния иммунной системы течение болезни может быть:

  • тяжелым (злокачественным),
  • умеренным (среднетяжелым),
  • медленно прогрессирующим.

При этом у относительно здоровых молодых людей в связи с большей активностью иммунитета синдром Гудпасчера протекает тяжелее, чем у пожилых или с сопутствующей хронической патологией. При злокачественном варианте болезни возникает пневмония с легочными кровотечениями и стремительно нарастающая недостаточность почек из-за нефрита.

При медленном развитии этой патологии долгое время отсутствует кровотечение, а клинические проявления связаны с гломерулонефритом.

Гистология

При   электронной  микроскопии   выявляются   утолщения   базальных  мембран, отёк и   пролиферация  клеток   эндотелия, линейные  депозиты   антител класса G, M,  некоторые фракции системы  комплемента.

Легочная  патология  характеризуется   капилляритом перегородок  между  альвеолами, некротизирующийся  альвеолит. Часто  возникает   гемосидероз  лёгких,  патологически  изменяются  бронхиолы и   бронхи.

Если  процесс острый,   наблюдаются  мелкие  кровоизлияния,  сливающиеся  пневмонические  очаги,  возникают   полости  распада  тканей.  При  медленном  прогрессировании  заболевания  в  лёгких  в большинстве  случаев  обнаруживается  гемосидероз и   фиброз.

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

  • Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
  • При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
  • Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
  • При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
  • Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
  • После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
  • В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Как лечить

Возникшие при заболевании повреждения необратимы. Современные методы позволяют улучшить прогноз такого тяжелого заболевания, как синдром Гудпасчера. Лечение заключается в подавлении активности иммунных клеток с целью предотвращения образования антител и сохранения функций почек и легких. Для этого назначают внутривенно высокие дозы глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров.

При тяжелых легочных кровотечениях вводят «Метилпред» парентеральным способом, то есть минуя ЖКТ. Как правило, проводится пульс-терапия — введение препарата в вену сверхвысокими дозами. Затем назначают длительный курс приема глюкокортикостероидов (препарата с преднизолоном) внутрь с постепенной и медленной отменой. Если кровотечение отсутствует, сразу назначают препараты преднизолона внутрь.

Для большей эффективности лечения кортикостероиды сочетают с иммунодепрессантами. Наряду с медикаментами могут назначить плазмоферез для удаления из крови антител. Плазмоферез проводят до полного исчезновения антител и стабилизации работы почек. В этом случае отмечается эффективность лечения даже у больных с изменениями в почечных клубочках. При почечной недостаточности с такими необратимыми явлениями, как атрофия канальцев, облитерация клубочков, фиброз почек, улучшение маловероятно, здесь может помочь регулярный гемодиализ или трансплантация почки, но в пересаженном органе в дальнейшем не исключается развитие гломерулонефрита.

Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, которое состоит из переливаний крови и эритроцитарной массы, приема препаратов железа и гемостатических средств. Следует отметить, что явных успехов в лечении на сегодняшний день не наблюдается. Описаны единичные случаи спонтанной ремиссии.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

  1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
  2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
  3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе. При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит. Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно – укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений .

Патогенез. В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказывается несколько гипотез о причине образования этих аутоантител — под действием экзогенных антигенов образуются антитела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базальные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др.); нарушение выделительной функции почек замедляет выведение продуктов распада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончательно не решен, хотя поражение легких, как правило, предшествует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляются геморрагический некротизирующий альвеолит (изменения в легких, аналогичные идиоматическому гемосидерозу легких) и нефрозонефрит с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями и развитием гломерулярного фиброза.

Клиника. Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легочные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые изменения. Может повышаться температура тела.

К этим, как правило, первым признакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствующие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчивается смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Лечение. Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда производят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С целью удаления циркулирующих антител в последние годы применяется плазмаферез.

Отмечено, что антитела против базальных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 месяца от начала заболевания. Поэтому интенсивная терапия в течение этого периода (кортикостероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

  • Острые инфекционные заболевания,
  • Переохлаждение,
  • Прием некоторых лекарств,
  • Курение,
  • Интоксикация химическими веществами,
  • Онкопатология,
  • ВИЧ и СПИД,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется. Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G. Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких – альвеолит. При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности. Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика. Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

  1. Поражение периферического сосудистого русла,
  2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
  3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
  4. Развитие геморрагического альвеолита,
  5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
  6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

  • Дисциркуляторные изменения,
  • Деструктивно-пролиферативные процессы,
  • Экстракапиллярный гломерулонефрит,
  • Гиалиноз и фиброз почек,
  • Стойкая почечная дисфункция.
Логотип сайта MEDIC-HELP.RU

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются